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Neurologie-Psychiatrie

Neurologische Erkrankungen im Kindes- und Erwachsenenalter gehen häufig mit einer (progredienten) körperlichen und geistigen Behinderung einher. Diese Krankheiten treten in allen Lebensabschnitten auf und sind durch eine erhebliche Neigung zur Progredienz, Chronifizierung und/oder zu wiederkehrenden Krankheitsepisoden mit Verlust neuronaler Funktion und seelischer Gesundheit gekennzeichnet.

Neurodegeneration kann dabei die Ursache oder Konsequenz der zugrunde liegenden Pathophysiologie sein. Zahlreiche neurodegenerative Erkrankungen (insbesondere im jungen Alter) haben genetische Ursachen. Neben körperlichen Symptomen leiden solche Patienten häufig unter neuropsychologischen und psychiatrischen Komorbiditäten, die oft die größeren Anforderungen an der Betreuung dieser Patienten verursachen. Krankheitsbilder, die mit Entwicklungsverzögerung einhergehen, werden häufig im Kindesalter entdeckt. Es ist wichtig, die oft genetischen Ursachen zu finden, um geeignete Fördermaßnahmen und vorbeugende Untersuchungen sowie eine interdisziplinäre medizinische Betreuung durchzuführen und Hilfestellung bei der Familienplanung geben zu können.

Weitere Schwerpunkte der neurowissenschaftlichen Kliniken und Institute des ZSE bilden die Myopathien und die mitochondrialen Erkrankungen. Beide Krankheitsgruppen können durch seltene entzündliche, autoimmune oder genetische Ursachen hervorgerufen werden. Die klinische Symptomatik dieser Patienten betrifft häufig mehrere Organsysteme (Kardiologie, Pulmonologie, Endokrinologie, Orthopädie), so dass eine interdisziplinäre Betreuung der Patienten von großer Bedeutung ist. Auf dem Gebiet der mitochondrialen Erkrankungen bietet das ZSE (Mitochondrienlabor des Neuro-Cluster) ein weites Spektrum molekulargenetischer mitochondrialer Diagnostik (DAkkS-Akkreditierung läuft) an, welche auch externen Einsendern bundesweit zur Verfügung steht. Über die Spezialsprechstunde für mitochondriale Erkrankungen ist der Einschluß in das Deutsche Patientenregister für mitochondriale Erkrankungen (MitoRegister) möglich.

In das Cluster sind die Klinik und Poliklinik für Neurologie, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Abteilung Neuropädiatrie, das Institut für Klinische Genetik sowie die Klinik und Poliklinik für Psychiatrie und Psychotherapie eingebunden.

mit dem USE kooperierende Kliniken am UKD

Krankheitsbilder

Seltene neurodegenerative Erkrankungen und ihre Differentialdiagnosen:

  • Parkinsonsyndrome (Idiopathisches Parkinsonsyndrom, atypische Parkinsonsyndrome)
  • Huntington’sche Erkrankung
  • Motoneuronerkrankungen (ALS)
  • Neuroakanthozytose-Syndrome (Chorea-Acanthozythose)
  • Demenzielle Syndrome (Demenz vom Alzheimertyp (sporadische und familiäre Form), frontotemporale Demenzen, Lewy-Körper-Demenz)
  • Creutzfeldt-Jakob Erkrankung

Entwicklungsstörungen:

  • Syndromale und nichtsyndromale Entwicklungsstörungen
  • Genetisch bedingte Hirnfehlbildungen, vor allem  Störungen der Kortexentwicklung . (Lissenzephalie Polymikrogyrie,, Polymikrogyrie-ähnliche Fehlbildungen, Heterotopien)
  • Seltene und bisher nicht klassifizierte Dysmorphiesyndrome
  • Baraitser-Winter-Syndrom
  • Mikrozephalien im Kindesalter
  • Neurofibromatose im Kindesalter

Neurometabolische Erkrankungen:

  • Neuronale Ceroid-Lipofuszinosen
  • Neurodegeneration mit Hirneisenablagerung (NBIA)
  • Mitochondriale Erkrankungen
  • Morbus Wilson

Seltene und therapieschwierige Epilepsien im Kindes- und Erwachsenenalter:

  • Reflexepilepsien
  • Progressive Myoklonusepilepsie
  • Epileptische Enzephalopathien
  • Autoimmunenzephalitiden
  • Einsatz ketogener oder modifizierter Atkins-Diät

Muskelzentrum/neuromuskuläre Erkrankungen:

  • Muskeldystrophien
  • Myofibrilläre Myopathien
  • Myositiden, Mito-PM
  • Myasthene Syndrome
  • Metabolische Myopathien
  • Infantiler Morbus Pompe

Lebenslimitierende neurologische Erkrankungen im Kindesalter:

  • Entwicklung von Behandlungskonzepten im Rahmen der spezialisierten pädiatrischen Palliativversorgung, SAPPV

Spezialsprechstunden

  • Spezialsprechstunde für Morbus Parkinson (NEU)
    Dr. med. Andreas Hermann
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  • Spezialsprechstunde für atypische Parkinsonsyndrome (NEU)
    Dr. med. Andreas Hermann
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  • Spezialsprechstunde für Huntington (NEU)
    PDr. med. Andreas Hermann
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  • Spezialsprechstunde für Motoneuronerkrankungen/Frontotemporale Demenzen (NEU)
    Dr. Dr. med. Andreas Hermann
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  • Spezialsprechstunde für Neuroakanthozytosesyndrome/Neurodegeneration für Hirneisenablagerung (NEU)
    Dr. Dr. med. Andreas Hermann
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  • Spezialsprechstunde für Morbus Wilson (NEU)
    Dr. med. Ulrike Reuner
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  • Spezialsprechstunde für Epilepsie (NEU)
    Dr. med. Susanne Hallmeyer-Elgner
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  • Spezialsprechstunde für Muskelerkrankungen (NEU)
    Dr. med. Ulrike Reuner, Dr. med. Jochen Schäfer
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  • Spezialsprechstunde für mitochondriale Erkrankungen (NEU)
    Dr. med. Jochen Schäfer
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  • Universitäts-Gedächtnisambulanz, Spezialsprechstunde für leichte kognitive Einbuße im steigenden Lebensalter und Demenzerkrankungen; Demenz vom Alzheimertyp, vaskuläre Demenz, Lewy-Körper-Demenz, Frontotemporale Demenzen (PSY)
    Prof. Dr. med. Markus Donix
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  • Spezialsprechstunde für Neuromuskuläre Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter (KIN)
    Prof. Dr. med. Maja von der Hagen, Dr. med. Leonie Freudenberg
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  • Spezialsprechstunde für Therapieschwierige Epilepsien im Kindesalter und ketogene bzw. modifizierte Atkins-Diät (KIN)
    Dr. med. Dolores Friebel, Dr. med. Silvia Kinder
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  • Spezialsprechstunde (extrapyramidale) Bewegungsstörungen im Kindes- und Jugendalter (KIN)
    Dr. med. Martin Smitka
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  • Spezialsprechstunde kombinierte, syndromale Entwicklungsstörung im Kindesalter (KIN)
    Dr. med. Jens Schallner
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  • Spezialsprechstunde Neurofibromatose im Kindesalter (KIN)
    Dr. med. Martin Smitka, Dr. Leonie Freudenberg
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  • Spezialsprechstunde geistige Entwicklungsverzögerung/Entwicklungsstörung (KGE)
    Prof. Dr. Andreas Tzschach, Dr. med. Nataliya Donato
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  • Spezialsprechstunde Hirnfehlbildungen und syndromale Erkrankungen (KGE)
    Prof. Dr. Andreas Tzschach , Dr. med. Nataliya Di Donato
    Weitere Informationen >>

Einbindung in bestehende Forschungsverbünde

Deutsches Netzwerk Parkinson (KNP)
www.kompetenznetz-parkinson.de

Studiengruppe German Parkinson Study Group (GPS)
www.kompetenznetz-parkinson.de/Mitglieder/studiengruppe.html

European Huntington´s Disease Network (EHDN)
www.euro-hd.net/html/network

Deutsches Netzwerk für Motoneuronerkrankungen (MND NET)
www.mnd-als.de/html/home
Neuroakanthozytose Submodule des European Huntington´s Disease Network
www.euro-hd.net/html/na/registry

EMINA-2: Advancing the European Multidisciplinary Initiative on Neuroacanthocytosis: Dissecting the molecular pathophysiology of Chorea-Acanthocytosis
www.emina2.de
Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE)
www.dzne.de
SFB655 „From Cells to tissues“
www.sfb655.de
SFB940 „Volition and cognitive control“
www.sfb940.de
Europäisches Exzellenz Netzwerk “Translational Research in Europe for the Assessment and Treatment of Neuromuscular Disease”  TREAT- NMD
www.treat-nmd.de/
Muskeldystrophie Netzwerk, MD-NET
www.md-net.org/

Muskeldystrophie Netzwerk, MD-NET
www.md-net.org/
Epilepsiezentrum-Radeberg-Kleinwachau (Patienten mit Epilepsie und Mehrfachbehinderung)
www.kleinwachau.de/ueber-uns-mit-uns-fuer-uns/kooperationen.html

German Network for Research on Autoimmune Encephalitis
www.generate-net.de

Hertie Institute for Clinical Brain Research
www.hih-tuebingen.de

Deutsches Netzwerk für mitochondriale Erkrankungen (mitoNet)
www.mitonet.org

MYO-SEQ project - Application of Next Generation Sequencing technologies to a large cohort of patients affected by unexplained limb-girdle musculare